Discussion Pour La résorption mandibulaire

Nous rapportons deux observations de ScS diffuse sévère avec résorption mandibulaire bilatérale.

La ScS est à l’origine d’une diminution de la survie et d’une incapacité fonctionnelle marquée. Au cours de cette affection, l’atteinte du visage est fréquente et peut être responsable d’une gène esthétique et fonctionnelle. Parmi les différents facteurs qui y contribuent, existent les lésions de sclérose cutanée, l’amincissement ou l’effacement des lèvres, les télangiectasies, la diminution de l’ouverture buccale, et plus rarement des phénomènes de résorption de la mandibule.

Depuis la première description par Taveras en 1959 [4], à notre connaissance, 57 cas de résorption mandibulaire ont été rapportés au cours de la ScS [5]. Dans les études disponibles il n’y a pas de relation établie entre la résorption mandibulaire et le type de ScS, l’existence d’une atteinte viscérale, la durée d’évolution de la maladie ou la survenue de lésions de résorption osseuse dans d’autres territoires [6-9].

Les patients ayant des résorptions mandibulaires ont le plus souvent des lésions de sclérose cutanée marquées au niveau du visage et une limitation de l’ouverture buccale [6, 10]. Wood et Lee [10] ont mis en évidence une corrélation positive entre l’existence d’un amincissement de la membrane péri-odontale et la survenue d’une résorption mandibulaire. Cependant, d’autres études ont rapporté des résultats contradictoires sur ce point [6, 8]. Il n’y a pas d’éléments prédictif de la survenue d’une résorption mandibulaire au cours de la ScS. Il semble cependant que la sévérité de l’atteinte cutanée et l’amincissement de la membrane péri-odontale soient souvent retrouvés
en présence d’une résorption mandibulaire, comme chez nos 2 patientes. La physiopathologie de la résorption mandibulaire est incertaine.

Elle pourrait être la conséquence de lésions d’ostéonécrose
résultant d’une compression des vaisseaux par la peau scléreuse et inextensible et/ou d’anomalies microvasculaires des muscles s’insérant sur la mandibule [11]. 

La responsabilité potentielle de la corticothérapie, prescrite à faible dose au long cours chez nos deux patientes doit être discutée. Seule la patiente 2 avait reçu une corticothérapie à forte dose (1 mg/kg/j) plusieurs années auparavant. Jusqu’à présent, la corticothérapie n’a cependant pas été incriminée dans la survenue de phénomènes de résorption
mandibulaire. Les lésions de résorption osseuse intéressent le plus souvent l’angle mandibulaire, les condyles ou l’apophyse coronoïde et plus rarement le bord postérieur de la branche montante [5]. La fréquence de la résorption mandibulaire est probablement sous estimée: ainsi, les analyses radiographiques systématiques de petites séries trouvent une prévalence de 9,5 % à 33 % [6-10,12].

Le dépistage radiologique systématique de telles lésions
chez les patients sclérodermiques n’ayant pas de douleur de l’articulation temporo-mandibulaire ou de trouble de l’articulé dentaire est cependant probablement inutile, n’entraînant pas de conséquence pratique.

Ainsi, la résorption de l’angle mandibulaire entraîne avant tout, un retentissement esthétique avec apparition d’une
dépression à l’endroit du relief de l’angle mandibulaire comme dans le cas de nos deux patientes. La résorption
condylienne peut conduire à la survenue d’une asymétrie de
l’ouverture buccale, d’un trouble de l’articulé dentaire, de douleurs et de craquements lors de la mobilisation de l’articulation temporo-mandibulaire [11]. La résorption de l’angle mandibulaire peut, plus rarement, entraîner une névralgie du trijumeau [13].

À notre connaissance, aucune prise en charge chirurgicale à
visée esthétique des résorptions de l’angle mandibulaire n’a été proposée. En revanche, un traitement chirurgical de lésions condyliennes peut être indiqué, permettant d’améliorer l’articulé dentaire [5, 14]. Cependant, il est possible d’observer des récidives après chirurgie [15].

La résorption mandibulaire au cours de la sclérodermie n’est pas exceptionnelle et peut être invalidante aux plans fonctionnel et esthétique. Cette atteinte n’est pas corrélée à la sévérité, la forme ou la durée de la maladie.

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Observations Pour La résorption mandibulaire

Observation 1

Une femme de 47 ans, née au Maroc, ayant une ScS diffuse,
compliquée d’une polyarthrite, d’un reflux gastro oesophagien, et d’une atteinte interstitielle pulmonaire évoluant depuis l’âge de 34 ans a été hospitalisée dans le contexte d’une aggravation de sa maladie. L’atteinte interstitielle pulmonaire évoluait depuis au moins 8 ans (elle n’avait pas été recherchée à la phase initiale de la maladie).

Du fait d’une dégradation des épreuves fonctionnelles respiratoires, elle avait été traitée deux ans auparavant par 12 bolus de cyclophosphamide intraveineux à la dose de 0,6 g/m2 relayés par de 100 mg/j d’azathioprine per os en association à 10 mg/j de prednisone.

Figure 1
La résorption mandibulaire est responsable d’une gêne
esthétique marquée

À l’entrée, la patiente avait des lésions cutanées étendues qui intéressaient le tronc, le visage et les membres, avec un score de Rodnan modifié à 36 (encadré). La patiente avait perdu plusieurs dents depuis le début de l’évolution de la maladie.

L’ouverture buccale était diminuée à 22 mm entre les arcades
dentaires. Il existait une infiltration scléreuse du visage et du
cuir chevelu avec une alopécie, des télangiectasies, des zones dépigmentées et une encoche au niveau de l’angle mandibulaire qui n’était pas présente deux ans auparavant (figure 1).

La recherche d’anticorps anti-Scl 70 était positive.
La patiente avait une atteinte osseuse avec une résorption des houppes des phalanges des trois premiers doigts de la main droite.
Les radiographies de la mandibule montraient une résorption marquée des 2 angles mandibulaires (figure 2). Il n’a pas été mis en évidence d’élargissement du ligament alvéolo-dentaire.

Observation 2

Une femme de 57 ans avait une ScS évoluant depuis 26 ans. Elle avait un syndrome de Raynaud sévère, des lésions cutanées diffuses, des ulcérations chroniques et une polyarthrite ayant nécessité un traitement par 10 mg/semaine de méthotrexate en association à 5 mg/j de prednisone. 

Après 25 ans d’évolution, la patiente a développé une insuffisance ventriculaire gauche. Les lésions du visage étaient importantes avec une limitatio de l’ouverture buccale à 19 mm, une infiltration scléreuse de la face et du cuir chevelu, des télangiectasies profuses. 

Le score de Rodnan modifié était à 48. Elle avait de plus de multiples ulcères du scalp, des télangiectasies et une dépression importante au niveau de l’angle de la mandibule qu’elle n’était pas capable de dater précisément mais qui remontait à plus de 3 ans. Plusieurs dents étaient mobiles en rapport avec l’élargissement du ligament alvéolo-dentaire. La recherche d’anticorps anti-Scl 70 était positive. 

Les radiographies de la mandibule trouvaient une résorption osseuse marquée des deux angles mandibulaires
et des lésions d’arthrose de l’articulation temporomandibulaire. 

La patiente est décédée après six mois dans un contexte de décompensation cardiaque globale.

Figure 2
Clichés mandibulaires de profil
Résorption de l’angle et de la branche montante de la mandibule de la patiente 1 (A) et de la patiente 2 (B) (flèches).

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Résumé et Summary Pour La résorption mandibulaire

 Summary

Mandibular resorption, an underdiagnosed manifestation
of systemic scleroderma 

Introduction > Systemic sclerosis (SSc) is sometimes associated with bone resorption that can reach the mandible.
Cases > We report here the cases of two women (aged 47 and 57 years) with SSc diagnosed 13 and 26 years earlier, respectively.

Both presented marked mandibular bone resorption. The first had prominent interstitial lung disease, and the second, who died within a few months, had severe left ventricular dysfunction due to SSc.

Discussion > Mandibular resorption is a rare but probably underdiagnosed manifestation of SSc. In addition to its esthetic effects, it can
cause severe disability.

Résumé

Introduction > La sclérodermie systémique (ScS) est parfois associée à la survenue de phénomènes de résorption osseuse pouvant toucher la mandibule.

Observations > Nous rapportons deux observations de ScS diffuse sévère avec résorption mandibulaire bilatérale. Il s’agissait de 2 femmes âgées respectivement de 47 et 57 ans ayant une maladie évoluant depuis 13 et 26 ans lors de la mise en évidence des lésions mandibulaires. La première avait une atteinte interstitielle pulmonaire prédominante et la seconde une atteinte ventriculaire gauche liée à sa sclérodermie qui a entraîné le décès dans un délai de quelques mois.

Discussion > La résorption mandibulaire est une manifestation rare de la ScS, dont l’incidence est probablement sous estimée. En plus du retentissement esthétique, cette atteinte est susceptible d’entraîner une gêne fonctionnelle sévère.

La sclérodermie systémique (ScS) est une affection caractérisée par la survenue de lésions de fibrose intéressant principalement la peau et le parenchyme pulmonaire et par l’existence d’une vasculopathie responsable d’un syndrome de Raynaud associé parfois à une hypertension artérielle pulmonaire (10 à 14 % des cas) [1] ou à une crise rénale (10 % des cas) [2]. En fonction de l’étendue des lésions cutanées, on sépare les formes cutanées limitées, où la sclérose cutanée est uniquement distale, correspondant à ce que l’on appelait autrefois le Crest syndrome, et les formes cutanées diffuses,correspondant à une atteinte cutanée intéressant la partie proximale des membres, la face, le cou et quelquefois le tronc [3]. Dans les formes diffuses de la maladie, les atteintes viscérale sont fréquentes, l’atteinte interstitielle pulmonaire est la plus fréquente [3].

L’atteinte du visage est également fréquente au cours de la
ScS, associant des lésions de sclérose cutanée, des télangiectasies, un amincissement voire un effacement des lèvres, l’existence de plis radiés péribuccaux, et une diminution de l’ouverture buccale. La survenue d’une résorption de la mandibule, pouvant être à l’origine d’une gène esthétique et fonctionnelle marquée, est encore peu connue. Nous en rapportons deux observations.

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