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Une atteinte cutan o-muqueuse

un homme de 27 ans, originaire d’Afrique du Nord, est admis au service des urgences pour une stomatite étendue accompagnée d’une conjonctivite, de lésions génitales et d’une rhabdomyolyse majeure. À l’anamnèse, on note que ce patient a été placé, quelques jours avant l’hospitalisation, sous antibiotiques, Céfadroxil , et spray buccal désinfectant, pour une angine. Les antécédents médicaux du patient sont sans particularité. Il signale cependant un épisode de stomte modérée il y a un an.

L’examen clinique décrit la présence d’une stomatite touchant l’ensemble de la cavité buccale avec des érosions recouvertes de membranes blanc-jaunâtres au niveau lingual et jugal principalement, des croûtes sur les lèvres, des lésions maculopapuleuses et bulleuses au niveau du dos, de l’abdomen, des jambes et de la verge. Les lésions cutanées se présentent sous la forme de maculo-papules avec centre vésiculeux sur une couronne érythémateuse périphérique. Une conjonctivite bilatérale est observée. Le patient est légèrement fébrile. Le reste de l’examen est par ailleurs normal, le patient ne signalant aucune douleur musculaire.

La biologie montre une perturbation des tests hépatiques (augmentation des SGOT et des SGPT) et une très importante augmentation de la créatine-kinase (> 300 000 u.i.), qui traduit une rhabdomyolyse sévère (myosite) (fig. 1 à 4).

Quel est votre diagnostic ?

Réponse

Il s’agit d’un érythème polymorphe à localisation cutanéomuqueuse, associé à une conjonctivite et une myosite majeure.

L’érythème polymorphe buccal (EPB) est une maladie bulleuse aiguë, qui comprend 3 entités cliniques différentes : l’érythème polymorphe (EP), l’érythème pigmenté fixe (EPF) et le syndrome de Stevens Johnson (SSJ) [1, 2].

C’est l’aspect clinique différent des lésions cutanées dans ces 3 affections qui permet de les distinguer, les lésions buccales étant quant à elles semblables.

L’EP est rapporté dans le monde entier, sans prédilection ethnique. Il survient à tout âge mais plus fréquemment chez l’adulte jeune entre 20 et 30 ans. L’homme et la femme sont indifféremment atteints. La phase prodromique est faite de signes cliniques généraux tels que pyrexie, myalgies, arthralgies ou atteintes diverses de la sphère ORL. Elle est suivie d’une éruption cutanéo-muqueuse dont l’importance et la localisation sont très variables. L’atteinte cutanée, habituelle dans l’EP, est caractérisée par une lésion typique, dite en « cocarde », qui permet habituellement de poser le diagnostic. Il s’agit d’une lésion bulleuse ou nécrotique évoluant sur une couronne périphérique érythémateuse (papule ou macule).

La localisation des lésions cutanées comprend classiquement les extrémités des membres et le visage, le tronc étant le plus souvent respecté. L’atteinte buccale est caractérisée par des érosions profuses qui prennent sur le versant cutané des lèvres un aspect croûteux caractéristique. La muqueuse buccale présente, au niveau des joues, de la langue et du palais de larges érosions polycycliques rapidement recouvertes d’un enduit blanc-jaunâtre de type fibrino-leucocytaire. Lorsque les muqueuses génitales sont touchées, l’atteinte est semblable à celle des muqueuses buccales. Une conjonctivite congestive bilatérale avec hémorragie sous conjonctivale est souvent associée aux lésions précédemment décrites. Les lésions oculaires peuvent s’accompagner de graves complications telles que des ulcérations cornéennes, une iridocyclite voire de panophtalmie [3].

L’examen histologique montre la présence d’un décollement intra- ou sous-épidermique. Il existe un oedème du derme ainsi qu’un infiltrat mononucléé, et on retrouve de nombreux kératinocytes nécrobiotiques dans les couches les moins différenciées de l’épiderme. L’immunofluorescence directe est négative.

L’étiologie la plus fréquemment décrite est virale et l’agent retrouvé est principalement le virus de l’Herpes Simplex (HSV1-HSV2) [4]. Ce virus est responsable de près de 50 % des EP mineurs, qui sont volontiers récidivants. Cinq jours séparent en moyenne la récurrence herpétique de la poussée d’EP.

Le second virus incriminé dans l’EP est le Mycoplasme Pneumoniae. Il s’agit alors le plus souvent d’une forme majeure d’EP survenant chez l’enfant dans le décours d’une pneumonie à Mycoplasme. De nombreux autres agents infectieux peuvent être responsables d’EP, parmi lesquels les plus fréquents sont : les streptocoques, chlamydia, salmonelles, histoplasme ou dermatophytes. Certains médicaments peuvent également être à l’origine d’EP. Il s’agit principalement de sulfamides, anti-inflammatoires (pyrazolé), anticonvulsivants (phénobarbital, hydantoïnes, carbamazépine…), tétracyclines et acide acéthylsalicylique. Enfin notons que des affections comme les lymphomes, le lupus érythémateux, la maladie de Crohn ou certaines néoplasies sont parfois responsables d’EP.

Du point de vue thérapeutique, il faut procéder à l’arrêt de la prise de l’agent causal s’il est identifié et à la prise en charge de la cause éventuelle si elle est reconnue. Les traitements locaux à base de bain de bouche antiseptique peuvent améliorer l’évolution des lésions [1]. Pour atténuer les douleurs souvent importantes, l’usage d’anesthésiques locaux type xylocaïne est recommandé. La prescription d’opiacés est parfois nécessaire.

L’administration de corticoïdes par voie générale (prednisone 0,5 mg/kg/jour) qui améliore le confort du patient, est préconisée dans les formes sévères.

Notre patient a bénéficié d’une mise au point complète qui n’a pas permis d’identifier d’agent infectieux causal. Un prélèvement a été réalisé au niveau d’une lésion de la face antérieure de la cuisse et l’examen anatomo-pathologique a confirmé le diagnostic d’érythème polymorphe (décollement dermo-épidermique, kératinocytes nécrobiotiques intra-épidermiques, infiltrat dermique mononuclées…). L’immunofluorescence directe était négative. Un traitement local a été instauré, à base de bain de bouche de bicarbonate (80 mg), borate (40 mg) et salycilate (20 mg), combinés à l’application de KMNO4 sur les lésions cutanées et de vaseline sur les lèvres. Par voie générale le patient a bénéficié d’un traitement constitué de corticoïdes (Methylprednisolone, Medrol 64 mg/jour puis doses dégressives) et d’antibiotiques (Lévofloxacine,Tavanic 500 mg 2x/jour), par crainte de surinfection. Une évolution favorable a rapidement été observée avec une amélioration clinique et une normalisation des tests sanguins.

La rhabdomyolyse majeure observée chez notre patient et qui a progressivement régressé était probablement d’origine virale.

Un nidus douloureux

Une patiente de 33 ans, sans ante´ce´dent pathologique particulier, a consulte´ pour une douleur mentonnie` re.

L’anamne`se retrouvait une douleur persistante du menton irradiant vers l’oreille gauche, e´voluant depuis deux ans.

Cette douleur a` pre´dominance nocturne e´tait calme´e par la prise de 1 g d’aspirine. L’examen clinique objectivait une douleur a` la pression symphysaire sur son versant lingual. La muqueuse e´tait intacte sans signes inflammatoires ni fistule. Le test de vitalite´ dentaire de toutes les dents de la re´gion symphysaire e´tait normal.

L’interrogatoire et l’examen clinique ge´ne´ral n’ont pas re´ve´le´ d’autre pathologie. La radiographie panoramique dentaire ne mettait pas en e´vidence de le´sion.

Le scanner re´ve´lait une petite image hyperdense, he´te´roge`ne avec un lisere´ pe´riphe´rique hypodense, appendu a` la corticale poste´ro-infe´rieure de la re´gion parasymphysaire gauche (fig. 1 et 2), mesurant 7,5 par 4,5 mm.

La scintigraphie montrait un foyer intense d’hyperfixation.

Figure 1. Image scannographique de la le´sion en coupes axiale et sagittale.

Figure 2. Image scannographique de la le´sion en trois dimensions montrant le nidus sur le versant lingual de la symphyse mandibulaire.

Quel est votre diagnostic ?

Il s’agissait d’un oste´ome oste´oı¨de La confirmation a e´te´ obtenue par l’e´tude histologique apre`s l’exe´re`se chirurgicale par voie cutane´e. Les suites ope´ratoires ont e´te´ marque´es par un he´matome du plancher buccal qui s’est amende´ progressivement, les douleurs ont disparu, et aucune re´cidive n’a e´te´ note´e.

L’oste´ome oste´oı ¨de est une tumeur de la ligne´e oste´oblastique, conside´re´e comme be´nigne, mais tre`s douloureuse.

Elle touche pre´fe´rentiellement l’adolescent et l’adulte jeune de sexe masculin et peut atteindre tous les os, avec une pre´dominance pour les os longs [1].

La localisation mandibulaire est beaucoup plus rare, peu rapporte´e (dix localisations maxillomandibulaires dans la litte´rature anglaise) [2]. Son incidence est de 2 a` 3 % de l’ensemble des tumeurs osseuses toutes localisations confondues [1]. Jones et al. [2] rapportent que les premiers cas ont e´te´ de´crits par Jaffe en 1935.

Il s’agit d’une le´sion de forme arrondie, toujours infe´rieure a` 2 cm, constitue´e d’un nidus radioclair entoure´ d’une zone de radioscle´rose. La douleur provoque´e par cette tumeur be´nigne justifie l’intervention. Par ailleurs, elle peut conduire a` des de´formations morphologiques de l’os atteint et/ou a` des synovites [3].

La triade clinique pathognomonique [3] comporte une douleur persistante, a` pre´dominance nocturne, d’installation insidieuse, re´pondant a` l’aspirine ou aux anti-inflammatoires non ste´roı ¨diens ; une oste´ocondensation avec ou sans nidus radiologique sur la radiographie standard, (ou nidus avec oste´ocondensation pe´riphe´rique) et une hyperfixation scintigraphique au temps vasculaire pre´coce.

Il ne faut pas confondre cette tumeur avec l’oste´oblastome ou oste´ome oste´oı ¨de ge´ant, qui est moins douloureux et plus volumineux (taille supe´rieure a` 2 cm) [1,2].

Des cas de gue´rison spontane´e ont e´te´ rarement de´crits ne survenant qu’au bout de nombreuses anne´es d’e´volution de sorte que l’abstention the´rapeutique n’est pas envisageable [3].

Le traitement de re´fe´rence est la chirurgie a` ciel ouvert. L’exe´re`se du nidus, qui repre´sente la partie tumorale de la le´sion, conduit a` une gue´rison de´finitive [1].

La difficulte´ majeure re´side dans le repe´rage perope´ratoire, qui conduit parfois a` pratiquer une exe´re`se e´largie.

Le scanner est la me´thode de choix pour le diagnostic et l’e´valuation du nidus et c’est pourquoi le radioguidage scannographique a e´te´ envisage´ comme une technique d’assistance au geste chirurgical [4]. D’autres technique chirurgicales ont e´te´ de´crites : re´section par voie percutane´ ou extraction me´canique ( a` la tre´phine, au trocard) et destruction par voie transcutane´e ou thermique (par photocoagulation laser, par radiofre´quence) [4]. Toutefois ces techniques seraient plus indique´es pour les oste´omesoste´oı¨des de sie`ge verte´bral et du membre infe´rieur [4], aucune expe´rience n’a e´te´ rapporte´e sur des localisations maxillofaciales.

Tumeur ge´ante du plancher de la bouche

Une jeune femme de 23 ans, d’origine colombienne, sans ante´ce´dent pathologique, pre´sente une volumineuse tume´faction du plancher buccal.

La tumeur repousse la langue en arrie`re, alte´rant se´ve`rement la phonation et la de´glutition. La de´formation touche la re´gion sous mentale ( fig. 1 et 2). Cette tumeur est connue depuis dix ans, elle a e´te´ ponctionne´e et aspire´e a` plusieurs reprises dans son pays, toujours avec une re´cidive pre´coce.

La palpation bimanuelle confirme le caracte`re unique de la tumeur. Elle est indolore et fluctuante. L’image scanner montre une e´norme le´sion kystique, bien contourne´e. E´ trangle´e par lemusclemylohyo¨ıdien, elle a un aspect en sablier ( fig. 3).

Quel est votre diagnostic ?

Re´ponse

Le diagnostic de kyste dermoı¨de a e´te´ confirme´ par l’exe´re`se chirurgicale. L’intervention a e´te´ mene´e par voie cervicale transverse, en re´se´quant les nombreuses cicatrices de ponctions. Le kyste a e´te´ e´nucle´e´ sans difficulte´ ( fig. 4). La muqueuse buccale e´tait indemne. L’examen anatomopathologique retrouvait des glandes se´bace´es associe´es au reveˆ- tement e´pidermique.

Les kystes dermoı¨des sont de´rive´s des inclusions ectodermiques produites par la fusion des processus embryonnaires. Ils peuvent eˆtre pre´sents de`s la naissance ou se manifester dans les deux premie`res de´cades de la vie [1,2].

Sans pre´dilection de sexe, ils se pre´sentent comme une masse mobile, lisse, de

taille variable, de croissance lente et asymptomatique le plus souvent. La localisation au niveau du plancher buccal est assez rare. Plus rarement encore, occupe-t-il les deux compartiments sous-lingual et sous-mandibulaire.

Les kystes dermo¨ıdes sont compose´s d’e´le´ments dermiques ou e´pidermiques et leur cavite´ peut contenir de la ke´ratine. Le scanner et l’IRM sont utiles au diagnostic. Une e´tude cytologique apre`s ponction a` l’aiguille fine peut eˆtre utile [3]. Une tume´faction cervicaleme´diane peut faire e´voquer un kyste du tractus thyre´oglosse, un pseudokyste salivaire, voire un kyste branchial. Le traitement de choix est l’e´nucle´ation chirurgicale.

Les re´cidives sont rares et les suites simples bien qu’il ait e´te´ rapporte´ une transformation maligne [4]

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Présentation inhabituelle d’une pathologie courante

un patient âgé de 80 ans, d’origine marocaine, est admis dans le département de chirurgie maxillofaciale, pour des lésions faciales et buccales très douloureuses, évoluant depuis environ une semaine.

La biologie exprime un syndrome inflammatoire. L’examen clinique montre la présence d’un érythème hémifacial droit recouvert de lésions de type « vésicules » à différents stades d’évolution (fig. 1). Ces lésions évoluent sur l’ensemble du territoire du nerf trijumeau droit, à savoir : les régions ,sousorbitaire, pré-auriculaire, paranasale et commissurale, les hémilèvres supérieure et inférieure avec la région mentonnière, l’hémipalais, la joue et l’hémi-langue droits (fig. 2 et 3). Le conduit auditif externe est respecté ainsi que la paupière supérieure. On note également la présence d’adénopathies cervicales unilatérales.

Dans les antécédents de ce patient on retrouve une bronchopneumopathie chronique obstructive, un diabète insulinodépendant équilibré, une cardiomyopathie ischémique et un syndrome du tako-tsubo.

Figure 1. Patient vu de profil.

Figure 2. Lésions hémi-langue droite.

Figure 3. Lésions palais et joue droits

Quel est votre diagnostic ?

Réponse

Il s’agit d’un zona du nerf trijumeau entreprenant ses trois
branches.

Le nerf trijumeau, sensitivo-moteur, anime les muscles de la mastication et donne la sensibilité à la face, l’orbite, les fosses nasales et la cavité buccale. Les fibres sensitives prennent naissance dans le ganglion de Gasser.

Le nerf trijumeau se compose de trois branches : ophtalmique, maxillaire supérieur et mandibulaire. C’est la branche ophtalmique qui est la plus fréquemment atteinte en cas de zona. S’il est habituel de retrouver une atteinte zostérienne trigéminale d’une ou deux branches du nerf, l’atteinte simultanée des trois branches est exceptionnelle.

Le zona est une infection localisée, unilatérale, due à la réactivation du virus de la varicelle, « varicelle-zoster » (VZ), virus à DNA [1]. Cette affection se rencontre plus fréquemment chez les sujets âgés ou immunodéprimés, sans prédilection de sexe ou de race.

L’éruption vésiculeuse est habituellement précédée de douleurs, parfois intenses, allant d’un simple prurit à de véritables sensations de brûlures. Le patient se plaint parfois avant l’apparition des lésions cutanéo-muqueuses, de paresthésies ou hyperesthésies dans le territoire du dermatome concerné.

Les signes généraux accompagnateurs sont peu fréquents : malaise, céphalées ou encore pyrexie [2].

Les adénopathies réactionnelles unilatérales sont habituelles.

Les vésicules apparaissent le plus souvent groupées et évoluent sur un fond érythémateux. Elles se rompent au bout d’une dizaine d’heures, et laissent la place à une petite ulcération rapidement recouverte d’une croûte qui peut persister plusieurs semaines. De nouvelles vésicules peuvent apparaître pendant plusieurs jours ce qui explique le tableau clinique classique de lésions cutanéo-muqueuses à différents stades d’évolution.

Le diagnostic, principalement clinique, peut être confirmé par l’isolement du virus à partir des fluides des vésicules (culture ou immunofluorescence) ou encore par des tests sérologiques.

Le diagnostic différentiel, difficile en phase pré-éruptive, se pose lors de l’éruption avec une infection bactérienne (impétigo), un herpès zostériforme, une dermatite de contact ou encore une brûlure.

La pathogénie de cette affection n’est pas encore complètement élucidée. Au cours de l’épisode de varicelle (primo-infection), le virus « varicella-zoster » (VZ) présent en grande quantité dans les lésions cutanéo-muqueuses progresse de manière centripète vers le ganglion où il reste latent [3]. Sa réactivation est relativement rare et sporadique, mais peut parfois correspondre à certaines situations telles que : la prise d’immunosuppresseurs ou de corticoïdes, l’existence d’une néoplasie, d’un traumatisme local…

Le traitement habituel dont a, par ailleurs, bénéficié notre patient consiste en l’administration d’acyclovir (Zovirax• ) 3 x 500mg/jour en IV lente, de paracétamol (Perfusalgan• ) 3 x 1 g/jour en IV, de gabapentine (Neurontin•) 3 x 300 mg per os, et d’un complexe vitaminé B1-2-6-12 (Befacte forte• ) 3 comp./jour [4].

La complication majeure du zona est la névralgie post-zostérienne, souvent accompagnée d’hypoesthésie du territoire atteint. Elle se retrouve dans 10 à 15 % des cas, apparaît après la disparition des croûtes et peut persister plusieurs mois. Son incidence augmente avec l’âge et elle est relativement rebelle aux traitements classiques.

En cas de zona ophtalmique on peut observer des complications plus spécifiques telles que des ulcérations cornéennes, des rétractions palpébrales, une ptose paralytique, une névrite optique…

Pathologie de la muqueuse buccale

CAS No 2

Une jeune fille de 21 ans se présente à la consultation avec de multiples nodules de 4 à 5 mm de diamètre au niveau de la pointe et des bords marginaux de la langue et de la lèvre supérieure, apparus en quelques semaines, occasionnant une gêne discrète à l’élocution. Le reste de l’examen clinique est normal, en particulier, il n’y a pas de lésion cutanée notable. Un bilan biologique réalisé en ville est normal, incluant une sérologie VIH 1 et 2 négative.

Dans les antécédents, la patiente signale un phéochromocytome surrénalien diagnostiqué et traité 2 ans auparavant. Un nodule thyroïdien récemment découvert est en cours d’exploration.

Quel est votre diagnostic ?

Figure 2 : Histologie (HES X 25). Epithélium d’aspect normal, les nodules
étant constitués de multiples filets nerveux entourés d’un périnèvre
épaissi.

Réponse

Les nodules observés, de petite taille, sont localisés, circonscrits et font évoquer d’emblée des tumeurs bénignes.

Les diagnostics évoqués ont été fibromes, verrues, neurofibromes ou fibro-xanthomes. Les verrues et neurofibromes paraissaient peu probables en absence de lésions cutanées associées ou de contexte d’immuno-dépression pouvant justifier la présence de multiples lésions buccales à human papilloma virus (hpv).

Cinq nodules de la pointe de la langue ont été enlevés sous anesthésie locale et adressés à l’anatomopathologiste (fig. 2). Le compte-rendu note un épithélium d’aspect normal, les nodules étant constitués de multiples filets nerveux entourés d’un périnèvre épaissi. Ce caractère permet d’exclure le diagnostic de névromes solitaires.

Le diagnostic retenu est celui de névromes myéliniques, évoquant une maladie héréditaire pouvant associer ce tableau à un cancer médullaire thyroïdien. Lors de la consultation consultation de contrôle, la patiente confirme ce diagnostic, aboutissement de l’exploration signalée. Elle est prise en charge en endocrinologie pour complément de bilan et traitement.

L’association d’une neurofibromatose de von Reclinghausen
et d’un phéochromocytome est relativement courante, mais les névromes muqueux multiples sont toujours associés aux signes cutanés de cette maladie, et la distribution des lésions muqueuses est différente. L’association de multiples neurofibromes muqueux à un phéochromcytome et à un carcinome médullaire thyroïde fait partie des syndromes des néoplasies endocrines multiples (« multiple endocrine neoplasia syndrome » ou « MEN syndrome »). Trois types différents sont actuellement distingués.

Le cas présenté correspond au IIb associant à la triade décrite une hyperplasie des nerfs cornéens. Habituellement, les névromes muqueux apparaissent longtemps avant les pathologies malignes associées dans ces syndromes, ce qui présente un réel intérêt de dépistage.

L’étio-pathogénie de ces multiples néoplasies endocrines s’explique par un trouble métabolique survenant lors de la migration des cellules d’origine neuro-ectodermique à partir des crêtes neurales, les unes se différenciant en cellules glandulaires, les autres en tissus nerveux.

Pathologie de la muqueuse buccale

CAS No 1

Un homme de 34 ans consulte à la demande d’un confrère hospitalier pour traitement de lésions gingivales évoluant depuis plusieurs mois, augmentant progressivement de volume, devenant douloureuses et saignotant lors du brossage. Le patient a bénéficié deux ans auparavant d’une greffe rénale ayant entrainé la prise de Mycophénolate mofétil (Cellcept® 750 mg/j), Prednisone (Cortancyl® 10 mg/j) et Ciclosporine (Néoral® 150 mg/j).

L’examen clinique confirme la présence d’une hypertrophie gingivale localisée dans le seul secteur antérieur des maxillaires.

Celle-ci est par endroits inflammatoire, associée à la présence de plaque dentaire.

Figure 1 : Lésions gingivales évoluant depuis plusieurs mois.

Quel est votre diagnostic ?

Réponse

Le diagnostic dans ce cas est relativement simple : il s’agit d’une hypertrophie gingivale liée à la prise de ciclosporine.

Elle atteint essentiellement les papilles inter-dentaires, qui sont de couleur rose pâle et de consistance ferme.

Sa fréquence est variable, de 15 à 80 %. Elle apparaît 3 à 4 mois après le début du traitement, mais parfois plus tôt ou beaucoup plus tard, avec une intensité dépendante de la dose. La mauvaise hygiène bucco-dentaire joue un rôle important.

L’hypertrophie gingivale se caractérise histologiquement par une hyperplasie du tissu conjonctif et des vaisseaux et l’association d’une fibrose et d’infiltrats inflammatoires lympho-plasmocytaires. Il n’y a pas lieu de réaliser une biopsie préalable, la confirmation histologique pouvant être apportée lors de l’examen de la pièce d’exérèse.

Dans ce cas précis, le traitement a consisté d’abord en l’élimination mécanique de la plaque dentaire, suivie de deux cures d’azithromycine (Zithromax® 250 mb, 2 cps/j pendant 3 j, arrêt une semaine puis reprise selon le même mode, hors AMM). Ceci a entraîné une réduction de près de 50 % de l’hypertrophie gingivale. En raison de la gêne fonctionnelle et esthétique, une gingivectomie au bistouri électrique a été réalisée sur le volume excédentaire résiduel.

La récidive étant inéluctable si la ciclosporine est continuée à la même posologie, une recommandation de diminution de la posologie avec suppléance par d’autres immunodépresseurs, dans la mesure du possible, a été faite au prescripteur. Le patient a été incité à une hygiène plus rigoureuse.