QUEL TRAITEMENT PROPOSEZ-VOUS ?

RÉPONSE

La dysplasie fibreuse ou maladie de Jaffe-Lichtenstein est
une entité clinique décrite pour la première fois en 1891
par von Recklinghausen. L’ostitis fibrosa désigne alors une
lésion osseuse au sein de laquelle la médullaire est remplacée par du tissu fibreux. En 1937, Albright et al.

parlent d’ostitis fibrosa generalisata pour nommer l’association de lacunes osseuses polyostotiques, de troubles endocriniens sexuels et d’une pigmentation cutanée. En 1938,
Lichtenstein définit cette association clinique sous le terme
de « dysplasie fibreuse polyostotique ».
La dysplasie fibreuse est donc une tumeur osseuse (certains
auteurs la considèrent néanmoins comme une affection
d’étiologie malformative), rare (2,5 % des tumeurs
osseuses et 7 % des tumeurs osseuses bénignes) [1, 2],
qui se localise préférentiellement au niveau des os longs
(métaphyse et diaphyse), du pelvis, de l’épaule, des os de
la face et du crâne. La lésion de la dysplasie fibreuse consiste en le remplacement du tissu osseux par du tissu
fibreux [3].

On distingue 3 types de dysplasie : la forme monostotique,
la plus fréquente (70 %), la forme polyostotique,
plus agressive et le syndrome de McCune et Albright, plus
rare, et qui associe des lésions de dysplasie polyostotique,
des manifestations cutanées (tâches café au lait) et des
désordres endocriniens (puberté précoce, croissance accélérée,goitre et hyperparathyroïdie…) [3, 4].

Cliniquement on observe des déformations osseuses
parfois responsables d’injures esthétiques ou même de
fractures. L’atteinte de la sphère cranio-faciale mérite une
attention particulière en raison de l’atteinte possible des
structures nobles qui la composent : nerf optique, organe
de l’audition, troubles de l’occlusion, troubles respiratoires
par atteinte des fosses nasales, atteinte de la base du
crâne [5]…

Le pronostic des lésions de dysplasie est généralement
bon en raison de la tendance à la stabilisation lors de
l’arrêt de la croissance osseuse. Il existe un très faible
pourcentage de transformation maligne (0,5 à 4 %) en
ostéosarcome, chondrosarcome ou fibrosarcome, et il
apparaît que 50 % des patients souffrant de transformation
maligne ont reçu une radiothérapie dans le cadre
d’un traitement précoce de la dysplasie.

Pour décider du traitement proposé au patient, le praticien
devra évaluer la gravité de la pathologie en tenant
compte des complications possibles (endocriniennes, neurologiques, traumatologiques…), de l’aspect radiologique des lésions, de l’augmentation des phosphatases alcalines
et de la densité osseuse qui reflète l’efficacité d’un éventuel
traitement médicamenteux préalable.

Le traitement peut être médical et/ou chirurgical.

D’un point de vue médical, l’administration de biphosphonate
a prouvé son efficacité dans la diminution de l’intensité des douleurs et des marqueurs biochimiques relatifs au turnover osseux, et une certaine diminution des sites ostéolytiques à la radiographie (chez 50 % des patients) [5, 6]. Ce traitement est toutefois peu utilisé chez les enfants en croissance en raison du peu d’expérience clinique à ce sujet.

Le traitement chirurgical, quant à lui, sera le plus souvent
conservateur (ostéotomie modelante), s’avérant satisfaisant d’un point de vue esthétique et suffisant lorsque les lésions progressent lentement et ne menacent pas des structures anatomiques importantes. C’est l’attitude thérapeutique la plus largement proposée dans la littérature pour cette pathologie.

Certains auteurs préconisent cependant des résections
larges, à visée curative, mais responsables de déficits
esthétiques majeurs et pas toujours suivies de rémissions
complètes [7].

Le patient présenté a bénéficié d’une intervention chirurgicale
consistant en une ostéotomie modelante qui s’est
avérée très satisfaisante tant du point de vue esthétique
que fonctionnel [5, 8].

Read more..

CAS CLINIQUE

Un jeune patient de 11 ans, d’origine bulgare, présente
une tuméfaction de l’hémi-maxillaire droit, évoluant
depuis environ 6 ans (fig. 1 et 2).

Ce jeune garçon, qui ne présente par ailleurs aucun antécédent particulier, ne signale pas de douleur liée à la tuméfaction. 

La biologie est normale. Un scanner du massif facial montre une lésion de l’hémi-maxillaire droit, se prolongeant au niveau des cadres osseux des sinus maxillaires et correspondant probablement à une dysplasie fibreuse (fig. 3 et 4).

Une biopsie de la masse confirme histologiquement ce diagnostic.

Vu le jeune âge du patient, le caractère bénin de la
tumeur et sa lente évolution, l’abstention thérapeutique
est proposée, avec une surveillance semestrielle.

Un anplus tard, on constate une évolution importante avec un doublement de la taille de la lésion, une déviation du centre inter-incisif et des troubles occlusaux majeurs. 
Le scanner avec reconstruction 3D confirme cette évolution avec un effet de masse modéré au niveau de l’orbite.

 Figure 1 : Patient vu de face ; perturbation du plan occlusal.

 Figure 3 : Tomodensitométrie en coupe coronale.

 Figure 4 : Reconstruction 3D.
2

 Figure 2 : Vue intrabuccale de la lésion.

Read more..

Granulome pyogénique (botryomycome)

L’aspect clinique évoquait avant tout un granulome pyogénique remarquable par sa grande taille. Le granulome pyogénique est une tumeur bénigne acquise, siégeant sur la peau ou les muqueuses. Il peut se développer sur une lésion pré-existante (angiome plan le plus souvent) ou de novo. Il était cliniquement assez difficile de récuser formellement une tumeur maligne mésenchymateuse, en particulier un sarcome.

L’examen histopathologique a permis de confirmer le diagnostic de granulome pyogénique, l’interprétation était plus difficile sur la partie profonde.

Si l’on considère que la lésion initiale était déjà un granulome pyogénique, sa présence dès la naissance n’a pas été rapportée. La localisation du granulome pyogénique à la langue est également exceptionnelle1. La gencive est la localisation la plus fréquenteen cas d’atteinte buccale2. 

Références
1 Akyol MU, Yalciner EG, Dogan AI. Pyogenic granuloma of the tongue. Int J
Ped Otorhinol 2001; 58: 239-41.
2 Vilmann A, Vilmann P, Vilmann H. Pyogenic granuloma: evaluation of oral
conditions. Br J Maxillofac Surg 1986; 24: 376-82.

Read more..

Granulome pyogénique (botryomycome)

Un garçon âgé de deux ans et demi avait une lésion de la langue. Depuis la naissance, il avait été constaté une lésion violacée du dos de la langue, indolore, en voie de régression. Depuis 3 semaines, était apparue sur cette lésion une tuméfaction jaunâtre indolore qui avait rapidement grossi et gênait l’alimentation. Il s’agissait d’un nodule mou, indolore, érosif, mesurant 2 cm de diamètre, situé sur la face dorsale de la langue, près de la pointe.

Une exérèse chirurgicale complète de la lésion a été réalisée sans difficulté.

L’examen histologique trouvait en superficie un tissu de granulation richement vascularisé avec des vaisseaux perpendiculaires à la surface de la lésion associé à un infiltrat inflammatoire à prédominances de polynucléaires neutrophiles, concluant au diagnostic de granulome pyogénique.

L’examen de la partie profonde montrait une prolifération de cellules fusiformes sans atypie ni mitose, dont l’immunomarquage évoquait des cellules musculaires lisses (anticorps anti-actine musculaire lisse positifs) associées à de nombreux vaisseaux. Cette lésion profonde bénigne était d’interprétation difficile.

Il n’y a pas eu de récidive 2 ans  aprèsl’exérèse

Read more..

Quelle le´sion l’examen anatomopathologique a-t-il re´ve´le´ ?

Re´ponse

 L’examen anatomopathologique de la le´sion mandibulaire
e´voque le diagnostic d’histiocytose langherhansienne.
Il s’agit d’une prolife´ration histiocytaire non ne´oplasique
d’e´tiologie inconnue.
Elle n’est de´termine´e par aucun caracte`re ethnique ou ge´ographique et se rencontre surtout chez l’enfant de sexe
masculin (50 % des cas survenant avant l’aˆge de 20 ans).
Les le´sions osseuses se situent pre´fe´rentiellement au
niveau des os plats (craˆne, coˆtes), des verte`bres, de la mandibule et des os longs (fe´mur et hume´rus). En cas d’atteinte maxillofaciale, ce sont les re´gions molaires infe´rieure et angulaire qui sont habituellement touche´es [1-3].
L’histiocytose langerhansienne a e´te´ de´crite pour la premie` re fois a` la fin du XIXe sie`cle par Hand. En 1953, Lichtenstein propose le terme d’histiocytose X pour de´signer trois expressions cliniques diffe´rentes d’une meˆme maladie, le de´nominateur commun e´tant la nature histiocytaire ; il
s’agit du granulome e´osinophile, de la maladie de Hand-
Schuller-Christian et de celle de Letterer-Siwe. De nombreux
travaux scientifiques ont montre´ les transformations
possibles d’une forme clinique en une autre, toujours dans
le sens d’une aggravation du pronostic.
La de´finition actuelle de ces diffe´rentes entite´s cliniques est base´e sur des crite`res histologiques. Nezler, en 1973, identifia la pre´sence des cellules de Langerhans dans les le´sions.
L’histiocytose langerhansienne est une maladie due a` la prolife ´ration des histiocytes issus de la diffe´renciation des
monocytes (varie´te´ de leucocytes de grandes dimensions
destine´s a` devenir des macrophages et dont le roˆle est la
captation et la digestion des e´le´ments e´trangers). Les histiocytes assurent normalement la de´fense de l’organisme, mais en cas d’histiocytose, leur multiplication anormale s’accompagne d’une invasion des visce`res et/ou des os [2, 4].
L’histiocytose langerhansienne peut atteindre divers tissus
et organes et prendre selon la localisation une expression
clinique diffe´rente. On distingue des formes localise´es (granulome e´osinophile) et des formes diffuses, aigue¨s (maladie de Lettere-Siwe) ou chroniques (maladie de Hand-Schuller- Christian) [3, 4]. Notre cas clinique entre dans le cadre des granulomes e´osinophiles. 

Ils se localisent le plus souvent au niveau des os
et/ou des poumons. L’atteinte osseuse, unique ou multiple,
affecte pre´fe´rentiellement la mandibule et se manifeste cliniquement par des douleurs, des tume´factions, des fractures spontane´es, des mobilite´s dentaires anormales ou
encore un retard de cicatrisation apre`s avulsion dentaire.
On n’observe pas de signe de Vincent Radiologiquement on de´crit une lacune osseuse a` contours finement « grignote´s » qui sie`ge le plus souvent au niveau molaire et qui a tendance a` apparaıˆtre dans la zone de bifurcation des racines ; celles-ci pouvant parfois eˆtre re´sorbe
´es. Il existe des cas de destruction des bourgeons dentaires
et de perforation de la corticale osseuse [1].
C’est l’examen anatomopathologique qui permet de poser
un diagnostic de certitude [3]. L’histologie conventionnelle
renseigne sur la topographie de l’infiltrat histiocytaire,
l’aspect des cellules, l’association a` des e´le´ments non histiocytaires (lymphocytes, e´osinophiles), la pre´sence de cellules ge´antes ou encore l’existence d’une surcharge lipidique.
La mise en e´vidence en microscopie e´lectronique
des corps de Birbeck dans le cytoplasme des cellules de Langerhans ainsi que le marquage membranaire des histiocytes par immunohistochimie avec un anticorps anti-CD1a confirme le diagnostic d’histiocytose langerhansienne [3].
Le traitement doit eˆtre adapte´ a` la se´ve´rite´ de la maladie et a` son caracte`re e´volutif. Le traitement chirurgical (curetage– exe´re`se) est le premier choix en cas de le´sion osseuse unique. Il expose a` moins de 12 % de re´cidives. Une injection locale de corticoı¨des (80 a` 100 mg de succinate de me´thylprednisolone) est parfois propose´e seule ou en association avec le traitement chirurgical. La radiothe´rapie, autrefois indique´e en cas d’exe´re`se chirurgicale incomple`te, est aujourd’hui contre-indique´e de principe dans la maladie.
On la pratiquera toutefois exceptionnellement lorsque
les le´sions s’ave`rent menac¸antes d’un point de vue fonctionnel.
On re´servera les traitements les plus lourds et les
plus agressifs aux formes disse´mine´es. Il s’agira alors de
chimiothe´rapie (vinblastine…) associe´e ou non a` une corticothe ´rapie (prednisone) qui a pour but d’atte´nuer et/ou
d’espacer les pousse´es e´volutives.
Le pronostic reste variable et fonction de la se´ve´rite´ de la
maladie ainsi que d’une prise en charge pre´coce et approprie ´e, les formes osseuses uniques ayant un pronostic tre`s favorable [1, 4, 5]. L’e´volution clinique de notre patient a e´te´ favorable. Le bilan ge´ne´ral a permis d’exclure d’autres localisations de la maladie. Le suivi radiologique (Pet-Scan) a montre´ la pre´sence de remaniements osseux traduisant une gue´rison progressive de la le´sion mandibulaire [1, 5].

Read more..

Pathologic mandibular fracture

Un patient aˆge´ de 19 ans est admis dans le de´partement
de chirurgie maxillofaciale suite a` une agression
sur la voie publique. Il pre´sente une tume´faction douloureuse de la re´gion mandibulaire gauche en
regard de la premie`re molaire. L’examen clinique objective une tume´faction douloureuse accompagne´e d’un he´matome de la re´gion mandibulaire au niveau du vestibule buccal adjacent aux dents 36 et 37.
La radiographie panoramique re´ve`le la pre´sence d’une
double fracture de la branche horizontale gauche, dans
une zone osseuse d’aspect lytique et irre´gulie`re de la re´gion pe´riapicale des dents 36 et 37 (fig. 1).

Figure 1. Orthopantomogramme montrant la double fracture
mandibulaire gauche.

Vu l’aspect de´labre´ des dents 36 et 37, le diagnostic de
kyste pe´riapical avec fragilisation de la mandibule est
e´voque´.
Le bilan sanguin re´alise´ a` l’admission est normal.
Le patient est hospitalise´ et, sous anesthe´sie ge´ne´rale, les
dents 36 et 37 sont extraites, la le´sion mandibulaire curete´e
et le produit de curetage envoye´ pour une analyse anatomopathologique.
Les fractures sont alors re´duites et oste´osynthe ´se´es par une plaque (fig. 2).
Les suites ope´ratoires sont normales et le patient quitte le
service au deuxie`me jour postope´ratoire.

 Figure 2. Orthopantomogramme postope´ratoire.

Read more..