Quel est votre diagnostic ?

Il s’agit d’une syphilis secondaire.
Le diagnostic a e´te´ retenu devant l’association de le´sions
polymorphes de la cavite´ buccale, avec une atteinte cutane´e et des signes ge´ne´raux, la positivite´ des se´rologies et l’orientation homosexuelle recueillie lors de l’interrogatoire.
En effet, les pe´ne´trations e´taient prote´ge´es mais pas les
rapports oroge´nitaux, mode de contamination le plus probable chez ce patient et le plus probable dans le cadre de l’e´pide´mie actuelle de syphilis chez les hommes qui ont des rapports sexuels avec des hommes. Ve´ritable fle´au depuis la fin du xve sie`cle jusqu’a` la seconde guerre mondiale et l’apparition de la pe´nicilline [1], le diagnostic de syphilis n’est plus assez e´voque´ de nos jours. Il s’agit pourtant d’une affection en recrudescence depuis une dizaine d’anne´es, notamment dans le milieu homosexuel, en particulier du fait de l’absence de protection lors des rapports oroge´nitaux
[2].
Par ailleurs, il existe une forte corre´lation entre la maladie
syphilitique et l’infection par le virus de l’immunode´ficience
humaine (VIH) [3]. Non seulement la co-infection paraıˆt plus
agressive qu’une mono-infection, le VIH accroissant le nombre et la fre´quence des ulce`res ge´nitaux, prolongeant les phases primaire et secondaire, et pre´cipitant le stade de
neurosyphilis, mais en plus, il semblerait que la syphilis orale
favorise l’infection au VIH.

La syphilis est une maladie sexuellement transmissible cause
´e par un spiroche`te, le Treponema pallidum. La contaminationest pratiquement toujours sexuelle et directe [4]. La cavite´ buccale est le site extrage´nital le plus commune´ment atteint : 12 a` 14 % pour la syphilis primaire [2]. L’e´volution de la maladie se fait en trois phases : primaire, secondaire, phase de latence, tertiaire [4].
La syphilis primaire survient apre`s une pe´riode d’incubation d’environ 20 jours suivant la contamination. La principale symptomatologie en est le chancre, re´alisant une e´rosion, voire une ulce´ration classiquement indolore, avec une induration marginale et dont la cicatrisation est spontane´e en six a` huit semaines. Il existe une ou plusieurs
ade´nopathies satellites pouvant persister plus longtemps.
La syphilis secondaire de´bute 60 jours apre`s la contamination et peut durer jusqu’a` trois ou quatre ans en l’absence de traitement. C’est la phase de ge´ne´ralisation de la maladie, commune´ment appele´e « la grande simulatrice » compte tenu de manifestations buccales, syste´miques et cutane´es. 

Les manifestations buccales de la syphilis secondaire sont
superficielles, disse´mine´es et le plus souvent douloureuses.
Elles ont une tendance spontane´e a` la cicatrisation et re´cidivent fre´quemment.

La multitude de formes cliniques (syphilides e´rythe´mateuses, opalines, e´rosives, papuleuses, hypertrophiques) peut faire e´voquer a` tort un grand nombre de diagnostics diffe´- rentiels.
Les manifestations ge´ne´rales sont marque´es le plus souvent par un syndrome pseudogrippal. L’angine syphilitique est fre´quente. Une micropolyade´nopathie ge´ne´ralise´e est quasi constante.
Les manifestations cutane´es distinguent deux pe´riodes :
- la premie`re floraison avec la rose´ole (macules e´rythe´mateuses rose paˆle au niveau du tronc et la racine des membres, respectant la face, non prurigineuses) ;
- la seconde floraison avec les syphilides papuleuses
(papules infiltre´es cuivre´es atteignant principalement la
face et les re´gions palmoplantaires, non prurigineuses).
Apre`s une phase de latence asymptomatique, la syphilis
tertiaire de´bute trois a` 15 ans apre`s la contamination. Les manifestations sont essentiellement neurologiques, cardiaques, osseuses et cutane´omuqueuses (gommes re´alisant des nodules hypodermiques inflammatoires indolores le plus souvent au niveau de la face).
Le diagnostic de syphilis est essentiellement biologique [5].
Les tests re´alise´s en pratique (VDRL et TPHA), longtemps
ne´gatifs en cas de syphilis primaire, sont positifs lors de la
syphilis secondaire, avec des titres e´leve´s en anticorps (fig. 4). Le patient pre´sente´ dans le cas clinique e´tait positif au VDRL a` 1/16 et au TPHA a` 1/5120.
Enfin, il n’existe pas de diagnostic anatomopathologique, les
aspects histologiques e´tant variables. Le seul inte´reˆt de la
biopsie e´tant l’e´limination d’un diagnostic diffe´rentiel [6].
Le traitement recommande´ est le « traitement minute » :
benzathine-pe´nicilline (ExtencillineW), 2,4 millions d’UI en
intramusculaire [4]. C’est le traitement dont a be´ne´ficie

Figure 4. Sche´ma simplifie´ d’aide a` l’interpre´tation des se´rologies de la
syphilis

notre patient dans cette observation, favorisant la cicatrisation, meˆme si celle-ci est en ge´ne´ral spontane´e en l’absence de traitement.
En cas d’allergie, le traitement par cyclines (VibramycineW
per os, 200 mg/j) ou macrolides (E´rythromicineW per os, 2 g/j) pendant 15 jours est recommande´.
La re´action de Jarish-Herxheimer associant fie`vre, frissons, malaise ge´ne´ral et e´ruption cutane´e dans les six heures
suivant l’injection de pe´nicilline est traite´e par corticothe´rapie. Par ailleurs, une enqueˆte e´pide´miologique est ne´cessaire a` la recherche et au traitement des partenaires sexuels potentiellement
contamine´s.
C’est la diminution significative du VDRL (baisse du titre du
VDRL de quatre fois en six mois) qui permet de suivre
l’efficacite´ du traitement.
Cependant, les se´rologies de syphilis peuvent rester positives si le traitement est instaure´ tardivement [5].

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Observation

Monsieur G.B., aˆge´ de 42 ans, a e´te´ adresse´ a` la consultation car il pre´sentait depuis un mois une geˆne pharynge´e de typeangine.
Les seuls ante´ce´dents notables e´taient d’ordre dermatologique et assez re´cents : pitiriasis rose´ de Gilbert associe´ a` un prurigo, deux e´pisodes de prurit ge´ne´ralise´ conside´re´s comme une gale et traite´s par ivermectine (StromectolW) a` neuf reprises en l’espace de deux mois.

Figure 1. Aspect inflammatoire et tume´fie´ des deux loges amygdaliennes
(fle`ches).

L’examen clinique endobuccal retrouvait des le´sions multiple et he´te´roge`nes avec notamment des le´sions ulce´re´es
des deux loges amygdaliennes, pre´dominant a` gauche
(fig. 1), trois ulce´rations infracentime´triques sensibles a` la
palpation situe´es a` la jonction palais dur – palais mou de
part et d’autre de la ligne me´diane (fig. 2). Enfin, le patient
pre´sentait une discre`te inflammation du frein de le`vre
supe´rieure.
La palpation cervicale mettait en e´vidence une ade´nopathie
spinale gauche indolore.

 Figure 2. Le´sions ulce´re´es du palais (fle`ches).

L’examen ge´ne´ral retrouvait de manie`re concomitante des
le´sions cutane´es e´rythe´matomaculeuses au niveau des bras(fig. 3). A` noter que monsieur G.B., divorce´ et sans enfants, e´tait en cours de sevrage alcoolique.
Les examens biologiques re´alise´s jusqu’alors e´taient normaux : he´mogramme, bilan he´patique, se´rologies VHC, VHB, VIH 1 et 2.

  Figure 3. Le´sions cutane´es sie´geant au niveau des bras.

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Traitement

Les carcinomes épidermoïdes labiaux relèvent de la chirurgie
d’exérèse avec plastie de reconstruction (techniques de Dieffenbach,Bernard, Abbé, Estlander, Gillies, McGregor, Ginestet, Meyer et Shapiro, Johansen, Fries, etc.) [10].
L’aspect fonctionnel est un élément primordial de toute reconstruction labiale.
Les carcinomes de plus de 2 cm de diamètre associent un évidement ganglionnaire cervical prophylactique, éventuellement combiné avec la radiothérapie selon le nombre de ganglions atteints et la présence de ruptures capsulaires. Pour certains, un évidement ganglionnaire au moins sus-hyoïdien est indiqué d’emblée pour toute tumeur supérieure à 1 cm.
La technique d’exérèse par étapes de Mohs nécessite une
équipe entraînée et demeure peu pratiquée en France.
La radiothérapie directe sur la lesion, et particulièrement, la
curiethérapie est actuellement exceptionnelle.

Le taux de survie à 5 ans est > 80 % pour tous les auteurs et
peut atteindre 96,7.
Autres carcinomes labiaux
Les tumeurs malignes des glandes salivaires accessoires labiales sont exceptionnelles, comparées à celles des glandes salivaires principales ou accessoires dans d’autres localisations (palais). Les cylindromes (carcinomes adénoïdes kystiques) et les tumeurs muco-épidermoïdes sont surtout localisés à la lèvre inférieure. L’aspect est celui d’un nodule qui devient ulcéré.
Leur évolution est plus ou moins rapide et les métastases sont relativement précoces.
Le carcinome basocellulaire est le plus fréquent des cancers
cutanés. Il est exceptionnel dans sa localisation sur le versant cutané labial, plutôt supérieur. Le développement de la tumeur est lent et sa malignité est purement locale. L’aspect typique est celui d’une ulcération cutanée entourée d’un bourrelet perlé. Le type le plus fréquent est l’épithélioma plan cicatriciel (figure 8). Les formes ulcéreuses ou infiltrantes sont possibles.

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Explorations

.Figure 7
Carcinome verruqueux commissural gauche

 Figure 8
Carcinome basocellulaire de la lèvre supérieure

La découverte d’un carcinome épidermoïde labial impose la
recherche, chez les fumeurs, d’une deuxième localisation au
niveau des VADS par un examen complet de la cavité buccale, de l’oropharynx, du larynx et de l’hypopharynx : une panendoscopi peut être proposée. Une radiographie pulmonaire et une échographie hépatique complètent ces explorations. Pour les tumeurs de grande taille (> 2 cm), ou en présence d’adénopathie, on demande une tomodensitométrie de la région cervicale pour mieux juger de l’extension locorégionale.

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Formes cliniques particulières

Cancers du versant muqueux de la lèvre inférieure Cette localisation est fréquente dans les populations qui ont
l’habitude de garder du tabac dans le vestibule buccal, surtout en Inde, au sud est asiatique mais aussi au Soudan [4]; le tabac est maintenu dans le vestibule, soit avec de la chaux éteinte (« catachu ») soit avec une noix ou feuille de betel (« pan ») ou noix d’Arèque. Au Cambodge, le bétel chiqué est une habitude féminine, et ce type de cancer est le plus prépondérant chez la femme. Enfin chez les patients qui placent du tabac à priser dans le vestibule buccal inférieur, des leucoplasies typiques peu symptomatiques se développent, uniformes mais mal circonscrites (figure 6). C’est en particulier le cas aux Etats-Unis surtout chez les femmes (snuff dipper’s keratosis). L’âge avancé et une consommation anormalement élevée d’alcool sont des facteurs favorisant l’apparition du cancer.
Le carcinome épidermoïde adénoïde kystique ou cylindrome,
rare dans cette localisation, n’est qu’une variante du carcinome épidermoïde se développant à partir des glandes salivaires accessoires de la face interne des lèvres.
Cancers de la commissure labiale Ces tumeurs sont rares (4 % des cancers des lèvres). La lésion est une ulcération fissuraire à base indurée dont l’extension se produit avec prédilection vers la muqueuse jugale et non la
peau ; elle siège dans certains cas uniquement sur la muqueuse rétrocommissurale, affleurant la commissure proprement dite.
Elle succède généralement à une leucoplasie le plus souvent d’origine tabagique (en Inde particulièrement, du fait de fumer le « bidi », cigarette à bon marché). La présence chronique de Candida albicans est fréquente, faisant discuter la possibilité que la lésion soit, à l’origine, celle d’une candidose chronique.

 Figure 6
Leucoplasie de la face interne de la lèvre inférieure (tabac
chiqué)

Des formes verruqueuses de carcinome peuvent être observées aux commissures labiales. Il s’agit le plus souvent de transformation maligne d’un carcinome verruqueux d’Ackerman (ou papillomateuse orale floride) ou de l’évolution d’une PVL (Proliferative verrucous leucoplakia) [7]. Dans le premier cas, il s’agit souvent d’une lésion papillomateuse jugale plus ou moins verruqueuse qui s’étend en nappe et atteint la commissure (figure 7). Différents stades histologiques (stade I, aspect de papillome avec gros bourgeons épithéliaux renflés à la base), stade II avec apparition de petits bourgeons secondaires sur les faces latérales des papilles et épaississement des couches cellulaires basales) rendent compte de l’évolution inexorable de ces lésions vers un carcinome infiltrant (stadeIII). Les types 16 et 11 du HPV ont été détectés dans ces lésionsorales. Le traitement est chirurgical suivi d’une  surveillanc rapprochée pour détecter les récidives, fréquentes. L’irradiationde ces lésions n’est pas recommandée en raison du risque d’évolution vers des carcinomes anaplasiques. Des atteintes ganglionnaires ont été occasionnellement rapportées et les métastases sont rares.
Dans la PVL, la lésion de départ peut être une leucoplasie
homogène évoluant progressivement pour devenir inhomogène avec des dysplasies, puis éventuellement nodulaire et/ou verruqueuse avec transformation maligne.

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Histopathologie

Le carcinome épidermoïde se développe sur une muqueuse
d’apparence saine ou atteinte d’une précancérose originelle
que l’on peut encore parfois reconnaître [9]. C’est une prolifération épithéliale maligne développée aux dépens des kératinocytes.
Selon le degré d’infiltration et de franchissement de la membrane basale, on parle de carcinome in situ (ou intraépithélial ou dysplasie sévère), de carcinome micro-invasif ou de carcinome invasif.
Dans le carcinome in situ, il existe une transformation segmentaire de l’épithélium portant sur toute sa hauteur sans modifications de la membrane basale. L’épithélium est irrégulièrement stratifié, avec des noyaux de forme et de taille
inégales, hyperchromatiques et des mitoses visibles jusqu’en
surface. Dans le carcinome micro-invasif l’aspect est proche,
mais on détecte également quelques brèches dans la basale
avec effraction de cellules carcinomateuses dans le chorion. Lecarcinome épidermoïde invasif est fréquemment constaté

d’emblée ou succède aux stades précédents. Il se distingue par la pénétration de lobules ou travées carcinomateuses en plein chorion ou déjà dans les tissus adjacents. Un infiltrat inflammatoire plus ou moins important est présent dans le stroma.
Plusieurs types histologiques peuvent être distingués selon le degré de maturation kératinocytaire (carcinomes différenciés, peu différenciés, indifférenciés). Le moins différencié est le carcinome à cellules fusiformes. Des cellules indépendantes, fusiformes, ressemblant aux sarcomes y sont observées.
L’étude immunohistologique permet de trouver dans le cytoplasme de quelques cellules des filaments de cytokératine, ce qui signe l’origine épidermoïde de ces tumeurs.
Le pronostic des carcinomes épidermoïdes infiltrants (« grading » histologique) est fonction demultiples facteurs : taille initiale de la tumeur (T de la classification TNM), présence ou non de métastases ganglionnaires homo- ou controlatérales, type histologique (les formes moins différenciées étant en principe plus sévères), l’existence d’un certain degré de neurotropisme et enfin la topographie. Les cancers de la lèvre, comparés à ceux des autres cancers des VADS, ont en principe un bon pronostic.

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