Summary
Mandibular resorption, an underdiagnosed manifestation
of systemic scleroderma
of systemic scleroderma
Introduction > Systemic sclerosis (SSc) is sometimes associated with bone resorption that can reach the mandible.
Cases > We report here the cases of two women (aged 47 and 57 years) with SSc diagnosed 13 and 26 years earlier, respectively.
Both presented marked mandibular bone resorption. The first had prominent interstitial lung disease, and the second, who died within a few months, had severe left ventricular dysfunction due to SSc.
Discussion > Mandibular resorption is a rare but probably underdiagnosed manifestation of SSc. In addition to its esthetic effects, it can
cause severe disability.
Cases > We report here the cases of two women (aged 47 and 57 years) with SSc diagnosed 13 and 26 years earlier, respectively.
Both presented marked mandibular bone resorption. The first had prominent interstitial lung disease, and the second, who died within a few months, had severe left ventricular dysfunction due to SSc.
Discussion > Mandibular resorption is a rare but probably underdiagnosed manifestation of SSc. In addition to its esthetic effects, it can
cause severe disability.
Résumé
Introduction > La sclérodermie systémique (ScS) est parfois associée à la survenue de phénomènes de résorption osseuse pouvant toucher la mandibule.
Observations > Nous rapportons deux observations de ScS diffuse sévère avec résorption mandibulaire bilatérale. Il s’agissait de 2 femmes âgées respectivement de 47 et 57 ans ayant une maladie évoluant depuis 13 et 26 ans lors de la mise en évidence des lésions mandibulaires. La première avait une atteinte interstitielle pulmonaire prédominante et la seconde une atteinte ventriculaire gauche liée à sa sclérodermie qui a entraîné le décès dans un délai de quelques mois.
Discussion > La résorption mandibulaire est une manifestation rare de la ScS, dont l’incidence est probablement sous estimée. En plus du retentissement esthétique, cette atteinte est susceptible d’entraîner une gêne fonctionnelle sévère.
La sclérodermie systémique (ScS) est une affection caractérisée par la survenue de lésions de fibrose intéressant principalement la peau et le parenchyme pulmonaire et par l’existence d’une vasculopathie responsable d’un syndrome de Raynaud associé parfois à une hypertension artérielle pulmonaire (10 à 14 % des cas) [1] ou à une crise rénale (10 % des cas) [2]. En fonction de l’étendue des lésions cutanées, on sépare les formes cutanées limitées, où la sclérose cutanée est uniquement distale, correspondant à ce que l’on appelait autrefois le Crest syndrome, et les formes cutanées diffuses,correspondant à une atteinte cutanée intéressant la partie proximale des membres, la face, le cou et quelquefois le tronc [3]. Dans les formes diffuses de la maladie, les atteintes viscérale sont fréquentes, l’atteinte interstitielle pulmonaire est la plus fréquente [3].
L’atteinte du visage est également fréquente au cours de la
ScS, associant des lésions de sclérose cutanée, des télangiectasies, un amincissement voire un effacement des lèvres, l’existence de plis radiés péribuccaux, et une diminution de l’ouverture buccale. La survenue d’une résorption de la mandibule, pouvant être à l’origine d’une gène esthétique et fonctionnelle marquée, est encore peu connue. Nous en rapportons deux observations.