Observation 1
Une femme de 47 ans, née au Maroc, ayant une ScS diffuse,
compliquée d’une polyarthrite, d’un reflux gastro oesophagien, et d’une atteinte interstitielle pulmonaire évoluant depuis l’âge de 34 ans a été hospitalisée dans le contexte d’une aggravation de sa maladie. L’atteinte interstitielle pulmonaire évoluait depuis au moins 8 ans (elle n’avait pas été recherchée à la phase initiale de la maladie).
Du fait d’une dégradation des épreuves fonctionnelles respiratoires, elle avait été traitée deux ans auparavant par 12 bolus de cyclophosphamide intraveineux à la dose de 0,6 g/m2 relayés par de 100 mg/j d’azathioprine per os en association à 10 mg/j de prednisone.
compliquée d’une polyarthrite, d’un reflux gastro oesophagien, et d’une atteinte interstitielle pulmonaire évoluant depuis l’âge de 34 ans a été hospitalisée dans le contexte d’une aggravation de sa maladie. L’atteinte interstitielle pulmonaire évoluait depuis au moins 8 ans (elle n’avait pas été recherchée à la phase initiale de la maladie).
Du fait d’une dégradation des épreuves fonctionnelles respiratoires, elle avait été traitée deux ans auparavant par 12 bolus de cyclophosphamide intraveineux à la dose de 0,6 g/m2 relayés par de 100 mg/j d’azathioprine per os en association à 10 mg/j de prednisone.
Figure 1
La résorption mandibulaire est responsable d’une gêne
esthétique marquée
La résorption mandibulaire est responsable d’une gêne
esthétique marquée
À l’entrée, la patiente avait des lésions cutanées étendues qui intéressaient le tronc, le visage et les membres, avec un score de Rodnan modifié à 36 (encadré). La patiente avait perdu plusieurs dents depuis le début de l’évolution de la maladie.
L’ouverture buccale était diminuée à 22 mm entre les arcades
dentaires. Il existait une infiltration scléreuse du visage et du
cuir chevelu avec une alopécie, des télangiectasies, des zones dépigmentées et une encoche au niveau de l’angle mandibulaire qui n’était pas présente deux ans auparavant (figure 1).
La recherche d’anticorps anti-Scl 70 était positive.
La patiente avait une atteinte osseuse avec une résorption des houppes des phalanges des trois premiers doigts de la main droite.
Les radiographies de la mandibule montraient une résorption marquée des 2 angles mandibulaires (figure 2). Il n’a pas été mis en évidence d’élargissement du ligament alvéolo-dentaire.
L’ouverture buccale était diminuée à 22 mm entre les arcades
dentaires. Il existait une infiltration scléreuse du visage et du
cuir chevelu avec une alopécie, des télangiectasies, des zones dépigmentées et une encoche au niveau de l’angle mandibulaire qui n’était pas présente deux ans auparavant (figure 1).
La recherche d’anticorps anti-Scl 70 était positive.
La patiente avait une atteinte osseuse avec une résorption des houppes des phalanges des trois premiers doigts de la main droite.
Les radiographies de la mandibule montraient une résorption marquée des 2 angles mandibulaires (figure 2). Il n’a pas été mis en évidence d’élargissement du ligament alvéolo-dentaire.
Observation 2
Une femme de 57 ans avait une ScS évoluant depuis 26 ans. Elle avait un syndrome de Raynaud sévère, des lésions cutanées diffuses, des ulcérations chroniques et une polyarthrite ayant nécessité un traitement par 10 mg/semaine de méthotrexate en association à 5 mg/j de prednisone.
Après 25 ans d’évolution, la patiente a développé une insuffisance ventriculaire gauche. Les lésions du visage étaient importantes avec une limitatio de l’ouverture buccale à 19 mm, une infiltration scléreuse de la face et du cuir chevelu, des télangiectasies profuses.
Le score de Rodnan modifié était à 48. Elle avait de plus de multiples ulcères du scalp, des télangiectasies et une dépression importante au niveau de l’angle de la mandibule qu’elle n’était pas capable de dater précisément mais qui remontait à plus de 3 ans. Plusieurs dents étaient mobiles en rapport avec l’élargissement du ligament alvéolo-dentaire. La recherche d’anticorps anti-Scl 70 était positive.
Les radiographies de la mandibule trouvaient une résorption osseuse marquée des deux angles mandibulaires
et des lésions d’arthrose de l’articulation temporomandibulaire.
La patiente est décédée après six mois dans un contexte de décompensation cardiaque globale.
Après 25 ans d’évolution, la patiente a développé une insuffisance ventriculaire gauche. Les lésions du visage étaient importantes avec une limitatio de l’ouverture buccale à 19 mm, une infiltration scléreuse de la face et du cuir chevelu, des télangiectasies profuses.
Le score de Rodnan modifié était à 48. Elle avait de plus de multiples ulcères du scalp, des télangiectasies et une dépression importante au niveau de l’angle de la mandibule qu’elle n’était pas capable de dater précisément mais qui remontait à plus de 3 ans. Plusieurs dents étaient mobiles en rapport avec l’élargissement du ligament alvéolo-dentaire. La recherche d’anticorps anti-Scl 70 était positive.
Les radiographies de la mandibule trouvaient une résorption osseuse marquée des deux angles mandibulaires
et des lésions d’arthrose de l’articulation temporomandibulaire.
La patiente est décédée après six mois dans un contexte de décompensation cardiaque globale.
Figure 2
Clichés mandibulaires de profil
Résorption de l’angle et de la branche montante de la mandibule de la patiente 1 (A) et de la patiente 2 (B) (flèches).
Clichés mandibulaires de profil
Résorption de l’angle et de la branche montante de la mandibule de la patiente 1 (A) et de la patiente 2 (B) (flèches).